NR als vielversprechender Therapiekandidat für Morbus Alpers

Alpers' dIseaseist sowohl ein neurodegenerative Störung und eine Stoffwechselstörung, die eng mit mitochondrialer Dysfunktion und Mutationen in der katalytischen Untereinheit des Polymerase-Gamma-Gens (POLG) verbunden ist. Bemerkenswert ist, dass die Supplementierung von NAD-Vorläufer, Nicotinamid-Ribosid (NR), verbessert nachweislich explizit mitochondriale Defekte in der Kortikalität Organoide von Patienten mit Alpers' dIsease.

Alpers’ Die Krankheit ist eine autosomal-rezessive Erkrankung, die häufig mit einem kortikalen neuronalen Verlust sowie einer Depletion der mitochondrialen DNA (mtDNA) und des Komplexes I (CI) einhergeht. Die Krankheit tritt bei etwa 1 von 100.000 Neugeborenen auf. Die meisten Personen mit Alpers’ bei der Geburt keine Symptome zeigen. Die Diagnose wird in der Regel durch die Bestimmung des POLG-Gens gestellt. Nach dem Auftreten (in der Regel zwischen dem ersten und dritten Lebensjahr) können die Patienten Symptome wie progressive Enzephalopathie, Epilepsie, Myoklonus und Myasthenia gravis aufweisen. Derzeit gibt es keine wirksame Methode, um diese Krankheit zu heilen.

Langzeitbehandlung mit NR verbessert teilweisesdie neurodegenerativen Veränderungen, die in Alpers' kortikalen Organoiden beobachtet wurden.Insbesondere wirkt die Supplementierung von NR dem neuronalen Verlust, der Gliaanreicherung und der mitochondrialen Schädigung wirksam entgegen, die bei kortikalen Organoiden von Patienten mit Alpers' dIsease.

Die NR-Behandlung gleicht die Herunterregulierung der mitochondriale und synaptogenesebezogene Signalwege, sowie die Hochregulierung vonSignalwege, die mit Astrozyten-/Gliazellen und Neuroinflammation assoziiert sindsind offensichtlich aktiviert in Alpers' kortikale Organoide.

Die Auffüllung von NR zur Erhöhung des NAD-Spiegels kann mitochondriale Defekte und neuronalen Verlust in iPSC-abgeleiteten kortikalen Organoiden von Alpers retten’ mit relativ hoher Sicherheit und Bioverfügbarkeit pRomise als therapeutisch cAndidathierfür hartnäckige Störung.

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